Linfohistiocistose hemofagocítica, infeção por Leishmania e Epstein-Barr

uma associação incomum

Resumo

Introdução:
O Síndrome Hemofagocítico (SH) caracteriza-se pela ativação imune patológica, com sinais e sintomas de inflamação excessiva.

Relato de caso:
Criança de 18 meses, internada por febre persistente com 2 meses de evolução. Negava sintomas associados. Contexto epidemiológico de viagem para quinta no Norte, com contacto com cães. Ao exame objetivo: ar doente, palidez e hepatoesplenomegália. Analiticamente, a pancitopenia com agravamento progressivo associada a hiperferritinemia (828 ng/mL), hipertrigliceridemia (490 mg/dL) e elevação do recetor solúvel da interleucina-2 (11045 u/ml), permitiu o diagnóstico de SH. Da investigação: serologia para EBV IgM EBV-VCA positivo (99U/mL) com IgG EBV-VCA (<20U/mL) e EBNA (<3U/mL) negativos; PCR EBV no sangue periférico negativa; serologia positiva (por imunofluorescência e imunoblot) para Leishmania spp no sangue periférico. No mielograma sem hemofagocitose e PCR para Leishmania e EBV negativas. Iniciou anfotericina B lipossómica com melhoria.

Conclusão:
A serologia, apesar de não ser o gold-standard para o diagnóstico, e a revisão da história epidemiológica contribuíram para um desfecho favorável.